Lupus eritematoso sistemico, cos’è la patologia che ‘mima’ sintomi di altre e come si gestisce

(Adnkronos) – Il Lupus eritematoso sistemico (Les) è la patologia definita anche il 'grande mimo' per la sua capacità di simulare i sintomi di altre malattie, rendendo il percorso diagnostico dei pazienti che ne sono affetti particolarmente difficile. "Il Les appresenta uno degli esempi più emblematici delle malattie autoimmuni sistemiche – spiega il professor Andrea Picchianti Diamanti, referente del Servizio di Immunoreumatologia della Uoc di Medicina Interna dell’Azienda ospedaliero-universitaria Sant’Andrea di Roma – Questa patologia colpisce prevalentemente le donne in età fertile e si stima che in Italia interessi circa 30-40 mila persone. Non conosciamo ancora con precisione il meccanismo iniziale che porta allo sviluppo della malattia, ma l’ipotesi più accreditata è che, in soggetti geneticamente predisposti, agiscano diversi fattori scatenanti, tra cui stimoli ormonali, esposizione alla luce solare, infezioni virali che possono determinare una disregolazione del sistema immunitario il quale inizia a produrre autoanticorpi diretti contro diverse strutture dell’organismo".  Come si manifesta il Les e perché spesso è difficile da riconoscere? "L’esordio è spesso insidioso, con sintomi aspecifici e variabili come febbre, stanchezza e dolori articolari persistenti soprattutto alle piccole articolazioni di mani e polsi. Alcune manifestazioni cutanee spesso accentuate dall’esposizione solare, sono invece piu caratteristiche come il classico rash malare anche detto eritema a farfalla e l’aftosi del cavo orale", spiega Picchianti Diamanti. Anche gli organi interni possono essere coinvolti? "Assolutamente si, il Les è una malattia sistemica estremamente complessa e poliedrica, che può coinvolgere diversi organi e apparati, in particolare reni, ma anche il sangue, il sistema nervoso centrale, il cuore e i polmoni – prosegue – Anche la gravità della malattia può essere molto variabile, sia da paziente a paziente sia nel corso della storia clinica dello stesso individuo. Per questo la diagnosi precoce e il follow-up specialistico sono fondamentali per prevenire il danno d’organo e intercettare tempestivamente eventuali riacutizzazioni della malattia.  Quali sono oggi le terapie disponibili e quali progressi sono stati fatti negli ultimi anni? "Si tratta di una malattia cronica che non siamo ancora in grado di guarire definitivamente, ma negli ultimi anni la ricerca ha compiuto progressi molto importanti – chiarisce lo specialista – Oggi, oltre all’idrossiclorochina che rappresenta ancora uno dei cardini della terapia, e agli immunosoppressori convenzionali, disponiamo di farmaci biotecnologici più mirati, efficaci e sicuri che, soprattutto se introdotti precocemente, permettono nella maggior parte dei casi un ottimo controllo della malattia, fino a ottenere una remissione clinica. Inoltre oggi grazie a queste nuove strategie terapeutiche riusciamo anche a ridurre l’uso cronico del cortisone e quindi dei numerosi effetti collaterali ad esso collegati. Parallelamente, sono in corso numerosi studi che stanno aprendo prospettive molto promettenti con trattamenti sempre più personalizzati. Quanto conta lo stile di vita nella gestione della malattia? "La gestione del Les – risponde – non si basa soltanto sui farmaci. È fondamentale anche aiutare il paziente a diventare parte attiva e consapevole del proprio percorso di cura: protezione solare, attività fisica, controlli regolari e gestione dei fattori di rischio cardiovascolare rappresentano aspetti essenziali di un approccio globale alla malattia". Al Sant’Andrea esiste un percorso dedicato per questi pazienti? "Come detto, la complessità del Les richiede infatti un modello organizzativo multidisciplinare integrato, con percorsi condivisi tra specialisti. Al Sant’Andrea – conclude – è attivo il Servizio di Immunoreumatologia dedicato alla diagnosi e alla cura delle patologie autoimmuni, che collabora strettamente con un team di specialisti di diverse discipline, tra cui nefrologia, dermatologia, neurologia, ematologia e malattie infettive. Recentemente il nostro centro ha ottenuto una certificazione di qualità come centro di riferimento per il Les, riconoscimento assegnato alle strutture che garantiscono elevati standard assistenziali e multidisciplinari nella gestione della malattia".  
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