Giornata mondiale cardiopatie congenite, Ferrero (Anmco): “Tanti passi avanti, 90% bimbi oggi diventa adulto”

(Adnkronos) – Le cardiopatie congenite sono le malformazioni congenite più frequenti, "con un’incidenza globale stimata di circa 8–10 casi ogni 1.000 nati vivi (1,7 casi su 1.000 sono forme complesse a rischio di scompenso acuto alla nascita) e, nonostante i continui progressi assistenziali, continuano a rappresentare la principale causa di mortalità in età neonatale (0-28 gg di vita)". Feti affetti da cardiopatia congenita hanno un rischio doppio di nascita pretermine, rispetto alla popolazione generale dei nati sani. In occasione della Giornata mondiale delle cardiopatie congenite, che ricorre oggi, la Società italiana di Neonatologia (Sin) e la Società italiana di Cardiologia pediatrica e delle cardiopatie congenite (Sicp) confermano che l’unica strategia efficace nei confronti di questa categoria estremamente fragile di neonati cardiopatici "è un approccio multidisciplinare integrato e pianificato da professionisti esperti". "Negli ultimi anni abbiamo registrato diversi passai avanti che hanno cambiato la situazione rispetto alle cardiopatie congenite. Dai primi interventi pionieristici ad altissimo rischio, parliamo degli anni '50-'60, dove l'obiettivo era salvare la vita al piccolo paziente, oggi con la correzione e la palliazione, possiamo arrivare ad una sopravvivenza più o meno lunga e ad una correzione completa in alcuni casi. Dagli '80-'90 siamo arrivati ad oggi con il 90% dei bambini con cardiopatie congenite che arrivano all'età adulta, diventano genitori e fanno una vita normale". A fare il punto per l'Adnkronos Salute è Paolo Ferrero, co-chairperson Area Cardiologia Pediatrica dell'Associazione nazionale medici cardiologi ospedalieri (Anmco), in occasione della Giornata mondiale delle cardiopatie congenite che si celebra oggi.  "Ogni fascia d’età prevede delle condizioni che possono rivelarsi differenti – prosegue lo specialista – per cui eventuali esami diagnostici e indicazioni chirurgiche possono cambiare nel corso della storia clinica del paziente". Se oggi il 90% dei bambini nati con una cardiopatia congenita raggiunge l’età la maggiore età, "una quota significativa sviluppa complicanze croniche: insufficienza valvolare, stenosi residua, ipertensione polmonare e aritmie. La complessità di questi pazienti richiede strutture specialistiche e figure professionali formate nella cardiologia Guch" o 'Grown-Up Congenital Heart disease', ricorda Ferrero. Il trapianto può essere una opzione? "C'è un problema – risponde il cardiologo – è molto infattibile perché andrebbe fatto cuore-polmone in un periodo infantile neonatale. Troppo precoce".  A partire dalla diagnosi prenatale di cardiopatia congenita, che certamente orienta in modo significativo gli esiti, l’approccio multidisciplinare "rende possibile una gestione prenatale individualizzata, tramite il contributo del ginecologo, del neonatologo, del cardiologo pediatra e del cardiochirurgo pediatrico", ricordano le società scientifiche che suggeriscono come la presa in carico della gravidanza "andrebbe fatta, pertanto, in centri specializzati nella patologia materno-fetale e, tramite gli incontri multidisciplinari, dovrebbe essere pianificato il timing del parto, la modalità del parto (vaginale/cesareo), la sede e l’équipe assistenziale".  La letteratura è univoca, infatti, nel sottolineare come la nascita di un feto cardiopatico dovrebbe avvenire il più possibile vicino al termine previsto di gestazione e nella sede con maggiori competenze diagnostiche e terapeutiche. "Per potersi realizzare questa situazione, la diagnosi prenatale è una tappa fondamentale, che rende fattibile questa organizzazione ideale; quando non possibile, il trasferimento presso un Centro specialistico è fondamentale", sottolineano Sin e Sicp.  “Alla nascita la sfida che si pone di fronte ad un neonato pretermine e di basso peso con cardiopatia congenita è la scelta tra la necessità di un primo intervento palliativo (correzione parziale, che non ripristina l’anatomia, ma consente la sopravvivenza) e la possibilità di un intervento correttivo definitivo anticipato”, spiega il professor Massimo Chessa, presidente Sicp – La letteratura in merito non è univoca e presenta dati molto variabili a seconda dei centri. In passato veniva molto utilizzato il criterio del peso soglia da attendere prima di procedere alla correzione definitiva, peso variabile a seconda della cardiopatia e del tipo di intervento. È plausibile che, ancora una volta, tramite il confronto multidisciplinare dei vari professionisti, si arrivi ad una strategia individualizzata che tenga conto delle caratteristiche fisiopatologiche e della specifica evoluzione nel singolo caso (concetto di 'individualized care plan')”. “Un aspetto centrale è, inoltre, rappresentato dal ruolo della famiglia afferma Massimo Agosti, presidente Sin – che deve ricevere un’informazione clinica continuamente aggiornata con un supporto psicologico costante e deve essere coinvolta in ogni passo del percorso assistenziale. Ciò è particolarmente importante nei casi più complessi, soprattutto se concomitano malformazioni e anomalie genetiche, ponendo quesiti etici nelle scelte da condividere. In problematiche così complesse e che portano con sé elevati rischi di sequele a lungo termine, il rapporto con la famiglia deve essere guidato da una comunicazione empatica, efficace e rispettosa”. 
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