Malattie rare, Fargnoli (Sidemast): “Psoriasi pustolosa generalizzata può essere letale”

(Adnkronos) – "La psoriasi pustolosa generalizzata (Gpp) è una malattia cutanea autoinfiammatoria rara, potenzialmente letale, caratterizzata da un'eruzione diffusa di pustole sterili su una base eritematosa che si manifesta con o senza sintomi sistemici quali dolore, febbre, malessere generale, affaticamento e manifestazioni extracutanee (colestasi, artrite), in forma isolata o in presenza di una storia di psoriasi a placche. Nella patogenesi della Gpp prevale la disregolazione del sistema immunitario innato, che coinvolge in particolare la via infiammatoria dell'interleuchina (IL)-36, con induzione di una risposta infiammatoria dei cheratinociti ed il reclutamento dei neutrofili". Lo ha detto Maria Concetta Fargnoli, vicepresidente Sidemast – Società italiana di dermatologia, venereologia e malattie sessualmente trasmesse, intervenendo questa mattina alla presentazione in Senato di 'Sulla mia pelle: vivere con la Gpp', alleanza tra associazioni, esperti e istituzioni per informare e sensibilizzare sulla malattia.  "Il decorso clinico della malattia – spiega Fargnoli – può essere recidivante (con più di un episodio) o persistente (per oltre 3 mesi). La frequenza delle riacutizzazioni varia tra i pazienti e le riacutizzazioni possono essere spontanee o scatenate da infezioni, eventi stressanti, farmaci, sospensione di farmaci, principalmente corticosteroidi, disturbi elettrolitici e gravidanza. La Gpp è associata a una significativa morbilità e, in alcuni casi, a mortalità, soprattutto in assenza di un trattamento adeguato e tempestivo".  Considerata una forma ultra rara di psoriasi poiché rappresenta meno dell'1% di tutti i casi di psoriasi, "la Gpp è più comune nelle donne che negli uomini, può presentarsi a qualsiasi età, ma con maggior frequenza tra i 50 e i 60 anni – sottolinea l'esperta – Nella letteratura occidentale e asiatica è stata riportata una estrema variabilità della prevalenza, con valori compresi tra 1,76 e 124 pazienti affetti da Gpp per milione di persone, che riflettono le diverse metodologie, popolazioni e definizioni di Gpp utilizzate e l'inclusione o la mancata differenziazione dalle varianti localizzate della psoriasi pustolosa da quella generalizzata. In Francia è stata stimata una prevalenza di 1,76 pazienti per milione di persone; in Brasile si suppone che vari tra 7 e 9 pazienti per milione; in Corea tra 88 e 124 pazienti per milione di persone all'anno; 7,46 casi per milione in Giappone e 1,53 per 100.000 persone in Svezia. I dati sul tasso di mortalità globale per la Gpp sono relativamente limitati a studi effettuati in specifiche aree geografiche, ma si stima che sia tra il 2% e il 7% in tutto il mondo. I decessi sono stati attribuiti a shock settico ed insufficienza cardiorespiratoria".  Il decorso clinico della patologia "è molto variabile e in generale, senza trattamento, è instabile e di lunga durata – evidenzia Fargnoli – L'importante coinvolgimento cutaneo, la sintomatologia associata (prurito e dolore), i sintomi sistemici e le comorbidità contribuiscono all’impatto negativo sulla qualità di vita del paziente. La natura recidivante della malattia, con riacutizzazioni ricorrenti o intermittenti, e la frequente ospedalizzazione aggravano il carico significativo della malattia, e può accompagnarsi a comorbidità mentali quali ansia e depressione e di tipo socio-economico".  —salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)