Malattie rare, Vaglio (UniFi): “Egpa malattia con molteplici manifestazioni d’organo”

(Adnkronos) – "L'Egpa – granulomatosi eosinofila con poliangioite – è una vasculite sistemica generalmente a base autoimmune, caratterizzata da due componenti principali: una legata alla proliferazione degli eosinofili, cellule spesso coinvolte nelle manifestazioni allergiche, e una componente di vasculite sistemica". Lo spiega Augusto Vaglio, professore associato di Nefrologia e direttore della Scuola di specializzazione in Nefrologia presso l'università degli Studi di Firenze, nonché coordinatore aziendale per le malattie rare e dirigente medico presso l'Unità di Nefrologia dell'Aou Meyer di Firenze, in occasione della presentazione del Libro bianco 'Storie di vita con Egpa', organizzato alla Camera dei deputati e promosso da Gsk con il patrocinio di Apacs Aps, Egpa Study Group e delle principali società scientifica impegnate in questa area.  Il documento vuole essere uno strumento di informazione e un compendio di esperienze, bisogni e criticità nel percorso di cura delle persone con Egpa. "Definire questa malattia – sottolinea Vaglio – significa innanzitutto considerarla dal punto di vista cronologico, perché presenta una fase iniziale molto lunga e difficile da riconoscere, che spesso somiglia a manifestazioni allergiche comuni come asma o rinosinusite cronica. Dopo un periodo estremamente variabile, che può andare da pochi mesi a molti anni, la malattia evolve e compaiono manifestazioni d'organo più importanti. I pazienti possono sviluppare manifestazioni eosinofile, come l'interessamento polmonare con polmoniti ricorrenti, avere un coinvolgimento cardiaco con cardiomiopatia o anche quello gastrointestinale. Nei casi più evidenti si sviluppano manifestazioni vasculitiche vere e proprie, come porpora cutanea, neuropatia periferica o interessamento renale. Si tratta quindi di una malattia con molteplici manifestazioni d'organo e una cronologia complessa". Il ritardo diagnostico, soprattutto nelle manifestazioni d'organo come quelle cardiache, renali o neurologiche periferiche, può portare a danni cronici e quindi a disfunzioni irreversibili, come insufficienza cardiaca o renale o degenerazione neuropatica periferica. "Dobbiamo cercare di evitarlo o limitarlo, anche se va detto che è in parte intrinseco alla malattia, che nelle fasi iniziali è difficile da riconoscere", precisa lo specialista. "Per questo la sensibilizzazione della comunità scientifica resta uno degli strumenti principali a nostra disposizione". 
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